ABSTRACT
La fibrosis quística (F.Q) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por el espesamiento de las secreciones debido al transporte anormal de iones de las células epiteliales. Se diagnóstica por (a) electrolitos en sudor, mayor de 60 meglL y (b) estudio genético. En el Hospital de Niños "J.M de los Ríos" de Caracas, se estudiaron prospectivamente 41 pacientes con F.Q presentando el 70 por ciento (29) la mutación genética F508. De nuestros pacientes el 51 por ciento (21) eran pre escolares. La patología más frecuente fue Rinosinusitis (30 pacientes), de los cuales 9 manifestaron pólipos nasales en edad escolar. Otitis media serosa y otitis media crónica, se observó en 12 y 2 pacientes respectivamente. El 80 por ciento (33) se asoció con patología de tracto respiratorio inferior y gastrointestinal. La terapia se orientó hacia el balance funcional de las secreciones y tratamiento de las complicaciones